Сегодня – 25 апреля 2024 года в ФГБУ «НМИЦК им. ак. Е.И. Чазова» Минздрава России состоялся клинический разбор, представивший клинический случай на тему: «Сочетание стеноза аортального клапана и полной коарктации аорты: принятие решения о тактике, госпитальный результат лечения».
Диагноз клинический:
Основной: I35.2 Приобретенный порок сердца: стеноз устья аорты тяжелой степени, недостаточность аортального клапана 2-3 степени. Кальциноз кольца и створок аортального клапана. Операция: протезирование аортального клапана механическим протезом St.Jude Regent No23 от 6.12.2023. Имплантация ЭКС “BS Essentio DR” в режиме DDDR от 11.12.2023.
Сочетанные: Врожденный порок: перерыв грудной аорты в области перешейка, тип А. Осложнения: ХСН 2б стадии, III ф.к. NYHA. Гипертрофия левого желудочка. Нарушение ритма и проводимости сердца: частая желудочковая экстрасистолия, АВ блокада I степени в дооперационном периоде, полная поперечная блокада в послеоперационном периоде. Умеренная легочная гипертензия. Фон: Симптоматическая артериальная гипертензия, степень 3, стадия 2, риск сердечно-сосудистых осложнений 4
Сопутствующие: Нарушение гликемии натощак. Гиперлипидемия. Аутоиммунный тиреоидит с узлообразованием, эутиреоз. Алиментарное ожирение 2ст. Гистерэктомия по поводу миомы (2014). ХБП С3а стадии (СКФ по CKD-EPI - 50 мл/мин/м1,73).
Докладчик: Черкашина Ю.В., врач-кардиолог 3 клинического отделения.
Содокладчики:
Коробкова И.З., заведующая рентгеновским кабинетом, врач-рентгенолог, к.м.н.;
Веселова Т.Н., ведущий научный сотрудник лаборатории рентгеновской компьютерной томографии, д.м.н.;
Мершин К.В., сердечно-сосудистый хирург, к.м.н.
Вопросы для обсуждения:
- Имеются ли контраргументы против избранной тактики?
- Какой из клинических параметров считать определяющим для выбора тактики?
- Мог ли разившийся аортальный стеноз изменить градиент давления между верхними и нижними конечностями и стать причиной его недооценки?
- Какие суждения имеются о возрасте, являющимся детерминантой для принятия решения о коррекции перерыва аорты у взрослых?
- Какие факторы могли привести к неконтролируемой АГ верхней половины тела и головы в раннем послеоперационном периоде и есть ли возможности их предсказать до операции?
Клинический разбор был проведен при участии сотрудников НИИ клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова ФГБУ «НМИЦК им. ак. Е.И.Чазова» Минздрава России.
В дискуссии приняли участие: академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов С.А., член-корр. РАН, д.м.н., проф. Кухарчук В.В., д.м.н., проф. Балахонова Т.В., к.м.н. Грамович В.В., врач-кардиолог Черкашина Ю.В.
Генеральный директор ФГБУ “НМИЦ Кардиологии им. ак. Е.И. Чазова” Минздрава России, академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Сейчас пациентке 58 лет, и у нее уже естественные факторы риска, ассоциированные с артериальной гипертонией, скорее всего будет прогрессировать атеросклероз. В связи с этим, есть ли у нас резервы по уменьшению систолического и диастолического артериального давления у пациентки таким образом, чтобы не допускать гипоперфузии нижней половины тела? Потому что давление 150-160 мм рт. ст. (наверняка, в ее жизни есть эпизоды и более высоких значений цифр артериального давления) тоже может стать самостоятельным механизмом осложнений. Давайте, еще об этом подумаем.
Черкашина Юлия Владимировна. Я добавлю, что на данный момент пациентка находится на монотерапии. Она получает валсартан. Думаю, что резервы пока есть, потому что давление коррегируется. Надо сказать, что пациенты с длительным анамнезом гипертонии настолько привыкли к давлению 150 мм рт. ст., что совершенно не хотят мириться с более низким давлением. Поэтому убедить их принимать полную терапию бывает непросто. Я думаю, что в резерве другие препараты (антагонисты кальция) могут тоже здесь быть.
Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Препараты есть, но вопрос в том, чтобы не навредить пациентке. Важно найти этот баланс. По поводу гипотензивной терапии. Там был валсартан, сакубитрил и диуретики. Они сохраняются?
Ответ Черкашиной Юлии Владимировны. Диуретики сохраняются на ранний послеоперационный период — где-то до трех месяцев после операции. Впоследствии от них можно отказываться.
Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Она ушла от диуретиков?
Ответ Черкашиной Юлии Владимировны. Сейчас уже да.
Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Она проходит один километр. Это немало, но почему не два или полтора? Что ее ограничивает?
Ответ Черкашиной Юлии Владимировны. Я думаю, в данном случае ее ограничивает образ жизни. Мы с ней общаемся, находимся на связи, одышки на данный момент у неё нет.
Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Может, у неё слабость в ногах или утомляемость? Тоже имеет большое значение. Это один из тех моментов, которые мы должны учитывать для возможной интенсификации гипотензивной терапии. Мы решили проблему аортального стеноза и аортальной недостаточности, но целый ряд других проблем остался.
Ответ Черкашиной Юлии Владимировны. В этом и состоит дискуссионный вопрос: надо ли впоследствии вмешиваться в коллатеральный, хорошо сформировавшийся кровоток? На данный момент он достаточный, но долго ли он будет сохраняться на этом уровне? Аневризма, конечно, требует контроля, т.к. может быть тенденция к ее увеличению. Мы в рекомендациях отобразили необходимость контроля этого отдела аорты и аневризмы.
Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Спасибо, Черкашина Юлия Владимировна. Пожалуйста, коллеги, какие есть мнения, комментарии? Кто-то желает еще вопросы задать?
К.м.н. Грамович Владимир Владимирович. Уважаемые коллеги, большое спасибо за очень интересный случай, великолепно представленный на сегодняшнем разборе. У меня есть несколько комментариев, поскольку я имею отношение к этой теме — много лет веду курс по врожденным порокам сердца в нашем центре, и мы с ординаторами разбираем похожие ситуации. Касательно того, насколько хватит операции, хочу напомнить, что в соответствии с историческими данными средняя продолжительность жизни пациентов с коарктацией в период, когда не проводились коррекции, не было активной антигипертензивной терапии как сегодня, составляла 35 лет. Это без аортального стеноза! Этой же пациентке скоррегировали удачно аортальный стеноз. Второй момент, что врожденные пороки сердца очень часто «дружат» между собой. Существуют так называемые ассоциированные врожденные пороки сердца. Коарктация аорты «дружит» с двустворчатым аортальным клапаном. Это сочетание известное. По данным отдельных когортных исследований такое сочетание бывает даже в 85% случаев. На втором месте — открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки и пролапс митрального клапана. Это четыре порока, которые любят «дружить» с коарктацией аорты. Соответственно, двустворчатый аортальный клапан тоже сочетается. Конечно, в меньшем проценте случаев, потому что коарктация аорты — более редкий порок, чем двустворчатый аортальный клапан. Он встречается в популяции от 1 до 2% случаев. Поэтому в случае двустворчатого клапана — примерно 5-10% сочетается с коарктацией аорты. Диагностам, кто занимается визуализацией сердца, мы всегда говорим, что если есть двустворчатый клапан, посмотрите, нет ли коарктации, и наоборот. Дальше, по диагнозу я бы сказал, что здесь, скорее всего, не приобретенный порок сердца аортального клапана, а врожденный.
Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Поставьте, пожалуйста, диагноз.
К.м.н. Грамович Владимир Владимирович. Это именно случай ассоциированного поражения, когда мы можем говорить о том, что порок аортального клапана является также врожденным, как и коарктация. В отношении двустворчатости и моностворчатости много было сегодня споров, какой это клапан — функционально двустворчатый или не функционально. В любом случае он врожденный двустворчатый. Чем отличается функционально двустворчатый? Наличием ложной комиссуры. Но эта ложная комиссура существуют у человека с самого рождения. Для гемодинамики нет никакой разницы — он функционально двустворчатый (имеет ложную комиссуру) или он истинно двустворчатый (когда нет этой ложной комиссуры в одном из больших синусов). Это вносит только лишнюю путаницу. Я думаю, что было бы правильно написать - двустворчатый аортальный клапан. Это бы поставило все точки над «i».
Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Тогда в этом случае мы можем говорить о врожденном пороке сердца.
К.м.н. Грамович Владимир Владимирович. Однозначно. Это врожденный порок сердца.
Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Но стенозирование — все-таки приобретенный процесс.
К.м.н. Грамович Владимир Владимирович. Двустворчатый клапан долгое время может быть функционально полноценным, вплоть до среднего возраста (40-50 лет). Не зря природой нагрузка на аортальный клапан распределяется на три створки, так чтобы он до глубокой старости полноценно функционировал у человека. Две створки обычно бывают асимметричны. При этом гемодинамическая нагрузка на такой неполноценный клапан больше, чем в норме. Это объясняет и хронический воспалительный процесс, и отложение кальция, и формирование стеноза. То есть стеноз формируется в более раннем возрасте при двустворчатом клапане, чем при других патологиях аортального клапана. Да, есть моностворчатый стеноз, который с рождения тоже может себя проявить, и другие формы аортального стеноза, но то, что она дожила до такого возраста и у неё клиника появилась в более зрелом возрасте, говорит о том, что исходно двустворчатый клапан был функционально вполне полноценный. Вот такие я бы сделал замечания. Небольшой комментарий по поводу диагностики. Почему такой сложный путь? Как мы обычно предполагаем? Пациент с коарктацией — пациент молодого возраста, с артериальной гипертонией, у которого хорошая пульсация артерий на верхних конечностях и плохая на нижних. Мы увидели такого больного с асимметрией развития тела, где верхняя половина хорошо развита (атлетический тип), нижняя — хуже. Артериальное давление повышено (измерили на ногах) — готовый диагноз. Диагноз несложный, если еще и шум выслушивается в межлопаточном пространстве. Все на ладони. Здесь же ситуация совершенно иная, и нельзя бросить камень в лечащих врачей, потому что, обратите внимание, артериальная гипертензия была весьма мягкая — 140/90 мм рт. ст.
Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Спасибо стенозу.
К.м.н. Грамович Владимир Владимирович. Поэтому в этом случае заподозрить человека в таком возрасте, что у него может быть еще и коарктация аорты, было крайне сложно. Второй момент: пульсация существовала на нижних конечностях вполне удовлетворительная. Это бывает крайне редко. Это просто невероятная ситуация! Поэтому они и не провели сразу измерение давления на нижней конечности, потому что не было соответствующих подозрений в этом случае. И только благодаря таланту нашей Ирины Захаровны (Коробковой), которую мы высоко ценим, вышли на правильную дорогу, которая нас привела к диагнозу в этом случае. Еще один интересный момент — можно было заподозрить, что существует коарктация аорты или перерыв. В данном случае правильно было сформулировано лечащими врачами, что это постепенное закрытие коарктации. Классический тип А у взрослых, когда существует коарктация, постепенно прогрессирует и в конечном итоге закрывается. Потому что все другие типы — Дуктус-зависимое кровообращение, и ребенок бы не выжил без дополнительных вмешательств, без поддержания открытого артериального протока. Как формируется коллатераль у этих пациентов — очень интересный момент. Во-первых, это происходит с рождения. Коарктация существует с рождения. Гипертензия верхней половины тела — с рождения. До момента формирования скелета эти пульсирующие межреберные артерии, которые под повышенным давлением, функционируют параллельно с формированием костного скелета. Поэтому возникают такие ложбинки и узоры. Они же не потом сформировались у человека, а образуются до формирования костного скелета. На рентгенограммах виден этот изъеденный нижний край, потому что артерии межреберные проходят в нижней части ребра. При коарктации, когда формируется коллатеральный кровоток, кровоток меняется в межреберных артериях. Если в норме он идёт от аорты в направлении грудины, то здесь в обратном направлении, потому что коллатерали идут из подключичных артерий в маммарные, межреберные, и кровь течёт назад в аорту, в нижнюю половину тела. Если бы немножко внимательнее отнеслись специалисты по ультразвуковой диагностике сосудов, они могли бы определить, что направление кровотока в данном случае совершенно иное — не такое, как в норме. Вот те небольшие замечания, которые я хотел бы в этом случае сделать, и еще раз поблагодарить наших лечащих врачей. По поводу второго вмешательства я бы воздержался, потому что кровоток достаточный на сегодняшний день в нижней половине тела. Никаких проблем с почечным кровообращением нет. Я бы здесь боялся, скорее, не артериальной гипертензии, а артериальной гипотензии, и поддерживал бы давление системное на фоне антигипертензивной терапии где-то на уровне первой степени артериальной гипертензии, чтобы достаточно крови поступало к жизненно важным органам внизу. Еще один очень важный момент — коарктация аорты в 10% случаев сочетается с аневризмами виллизиевого круга. Это тоже такое сочетание, содружественное поражение. Я бы рекомендовал этой пациентке сделать в будущем МРТ головного мозга в режиме МР-ангиографии. Если там будет обнаружена аневризма виллизиевого круга, мы можем профилактически её закрыть и спасти пациентку от возможного геморрагического инсульта. Причина смерти этих пациентов, во-первых, это сердечная недостаточность левого желудочка, во-вторых, геморрагические инсульты из-за разрывов аневризма виллизиевого круга. Спасибо за внимание!
Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Спасибо, Владимир Владимирович. Татьяна Валентиновна, прошу вас!
Д.м.н., проф. Балахонова Т.В. Добрый день, уважаемые коллеги! Мы с лечащими врачами решили, что я не буду выступать, потому что таких красивых картинок, которые можно было бы показать в этом случае, нет. Потому что вся дуга аорты у пациентки сформирована, и кровоток по ней и по сосудам, отходящим от дуги, идет в обычном направлении. Единственной особенностью кровообращения в брахиоцефальных сосудах в экстракраниальном отделе было то, что у нее по левой позвоночной артерии были признаки повышения периферического сопротивления. По некоторым данным такое асимметричное повышение периферического сопротивления по одной из позвоночных артерий может говорить о развитии варианта виллизиевого круга в виде окончания позвоночной артерии задней нижней артерией мозжечка. Больше практически ни о чем. Скорость кровотока была достаточная, в особых диагностических измерениях необходимости не возникло на тот момент. Были исследованы маммарные артерии, и обращал на себя внимание их огромный размер. Мы смотрим маммарные артерии по несколько раз в день — это, конечно, совершенно иной диаметр этих артерии. Это просто крупные артериальные стволы порядка шести миллиметров, а надо сказать, что у женщины сонная артерия может быть порядка шести миллиметров. Позвоночная артерия меньшим диаметром у нее, чем маммарная артерия. Это и понятно, потому что за счет них формируется все то, что происходит ниже. Что же происходит ниже? Там все тоже очень классически для данной патологии. Там коллатеральный кровоток. Но коллатерали настолько хорошо выражены, что компенсация кровообращения при уровне компенсации – 0,7, у нее порядка 0,6. Это субкомпенсация, но достаточно хорошая. Декомпенсация – 0,4. То есть она ближе к компенсации, чем к декомпенсации. Здесь, на мой взгляд, как раз есть инструмент для того, чтобы мы могли контролировать эффективность гипотензивной терапии. Если мы сильно снизим ей давление системное, у нее упадет индекс лодыжечно-плечевого давления. Просто померить давление на руках и на ногах недостаточно, нужен индекс. Когда у нас есть исходный уровень порядка 0,6, мы можем четко говорить, что нет гипоперфузии нижней части организма.
Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Спасибо, Татьяна Валентиновна. Владимир Владимирович?
К.м.н. Грамович Владимир Владимирович. Полностью согласен с Татьяной Валентиновной, что кровоток от дуги аорты идет в обычном направлении. Но кровоток в нисходящую аорту может идти только по межреберным артериям от грудины к нисходящей аорте в сторону спины. Иначе кровь в нижнюю половину тела, в нижний отдел аорты, никак не может попасть.
Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Спасибо! Валерий Владимирович, прошу.
Д.м.н., проф., член-корр. РАН Кухарчук В.В. Первое, что хочется сказать, это благодарность нашим хирургам и Кириллу Вячеславовичу, в первую очередь. Смотришь на это, и это впечатляет! У терапевтов всегда комплекс неполноценности перед хирургами, и мы снимаем шляпу перед их искусством. Удивительный случай, на самом деле. Кстати, у нас лежит сейчас 29-летний человек примерно с тем же — у него коарктация аорты, двухстворчатый клапан. Ему, правда, в 7-летнем возрасте ликвидировали эту коарктацию. Сейчас проблема у него с аортальным стенозом. Будем разбираться. Он совсем недавно поступил. По этому случаю, смотрите, какие уникальные компенсаторные возможности у природы. Почему она дожила до 58 лет с этим перерывом? Как это постепенно всё развивалось, и всё компенсируется за счёт межреберной артерии? Удивительно! Возникает вопрос: стеноз убрали, но всё-таки остаётся аневризма. Антикоагулянты она получает у вас и будет всю жизнь получать. Это один из факторов того, что эта аневризма может в любой момент прорваться. Пациентка - крупная женщина, будет физически что-то двигать и толкать. Наверное, при всех тех трудностях, о которых говорил Кирилл Вячеславович, задача для хирургов остается. Им есть над чем еще подумать. Теперь по терапии. У нее после операции развилась полная поперечная блокада. Вы поставили стимулятор. Зачем вы сейчас ей даете амиодарон? Тем более, у нее со щитовидной железой есть проблемы. Правда, три месяца всего даете. У нее какие-то идут нарушения ритма, желудочковые тахикардии или что?
Ответ Черкашиной Юлии Владимировны. Да, у нее были в раннем послеоперационном периоде на фоне блокады пароксизмы фибрилляции предсердий с высокой частотой. Поскольку гемодинамика после протезирования аортального клапана должна быть более стабильной, в таких случаях назначается амиодарон на короткое время, не более трех месяцев.
Д.м.н., проф., член-корр. РАН Кухарчук В.В. Согласен, на короткое время терпимо, но дальше надо отменить его, потому что риск всяких осложнений, фиброза легких и прочего, довольно высок. Вы ставите диагноз гиперлипидемия. Какой тип гиперлипидемии? 2А, 2B, 3-4? Подумайте. Может быть, статины. Статины могут быть полезны, у вас их нет в вашем перечне. Они обладают и плеотропными эффектами, помимо гиполипидемических эффектов. Пожалуй, это все, что я хотел сказать. Спасибо большое!
Генеральный директор ФГБУ “НМИЦ Кардиологии им. ак. Е.И. Чазова” Минздрава России, академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Спасибо большое, Юлия Владимировна. Можно присаживаться. Коллеги, если больше желающих высказаться нет, позвольте мне подвести небольшие итоги, поскольку большая часть уже действительно была озвучена, причем в дискуссионном плане. Я тоже начну с того, что случай для кардиоцентра, который занимается взрослой патологией, уникальный. Я не сомневаюсь, что этот случай будет у нас описан. Тем более в мировой литературе, действительно, вроде бы всего четыре десятка таких наблюдений. Это необходимо описать. По поводу правильности выбора тактики у меня вопросов тоже никаких нет на настоящий момент, если говорить о кардиохирургическом вмешательстве. По поводу диагноза выписанного я соглашусь с Владимиром Владимировичем, что все-таки надо было ставить в свое время, врожденный порок сердца, двустворчатый аортальный клапан, и дальше с кальцинозом, стенозированием и так далее. Это все верно. Обращает на себя внимание еще то, что у пациентки ХБП. Скорость клубочковой фильтрации 50 мл/мин. Я веду разговор к тому, что, ощущая себя в определенной мере победителями (не в полном объеме, а именно в определенной мере, поскольку мы не устранили проблему полного перерыва аорты), надо иметь в виду, что сейчас у нее вырастает проблема артериальной гипертензии. При наличии гиперлипидемии и при наличии ХБП это дополнительные факторы риска прогрессии самого заболевания артериальной гипертонии и развития атеросклероза. Ей всего 58 лет, поэтому мы должны думать о том, чтобы контролировать и эту ситуацию, эти факторы риска. Давайте вспомним, что до операции у нее уровень артериального давления был ниже. Сейчас, убрав аортальный стеноз, мы получили его повышение. Я думаю, что в пределах этой разницы между тем, что есть и тем, что было, мы можем попробовать снизить ей артериальное давление. Для этого у нас медикаментозных резервов сколько угодно. Думаю, что здесь еще есть фактор — финансовый. К сожалению, по формальным признакам эта пациентка не попадает под действие приказа № 37-Н. Это последняя версия того приказа, который обеспечивает льготное лекарственное обеспечение. Тот же самый валсартан, сакубитрил, юперио и диуретики, с моей точки зрения, ей очень даже показаны. Она сейчас получает только валсартан, как я понял. Она живет в Мариуполе, и мы можем связаться с ними. Мы уже очень хорошо знаем представителей и администрации Минздрава регионального, и кардиологов всех знаем, которые там живут и работают. Поэтому, может быть, в каком-то эксклюзивном порядке через наше письмо нам удастся включить ее в программу льготного лекарственного обеспечения. Таким образом, мы сможем лучше контролировать данную ситуацию. Мне очень жаль, конечно, что немалая часть наших сотрудников Института клинической кардиологии пропустила такой замечательный, запоминающийся, очень важный клинический случай. Я хочу поблагодарить все кардиохирургическое отделение: Рената Сулеймановича, Андрея Андреевича, Кирилла Вячеславовича, Влада Петровича, Юлию Владимировну и отдельным образом Ирину Захаровну. Элина Евгеньевна - вас тоже как куратора всей кардиологической части кардиохирургического отдела и отделения. Спасибо вам большое! И Татьяну Николаевну, конечно. Если Ирина Захаровна заподозрила, то Татьяна Николаевна расставила все точки над «i». Большое спасибо всем участникам дискуссии! Благодарю!
