Сегодня – 23 ноября 2020 года в ФГБУ «НМИЦ кардиологии» Минздрава России состоялся клинический разбор. Мероприятие прошло в онлайн формате.
Тема: МОДУЛЯЦИЯ СЕРДНЧНОЙ СОКРАТИМОСТИ И ОПТИМАЛЬНАЯ МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ. ДЛИТЕЛЬНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ПАЦИЕНТА С ДИЛАТАЦИОННОЙ КАРДИОМИОПАТИЕЙ.
Пациент М., 32 года
Заключительный диагноз: Дилатационная кардиомиопатия смешанного генеза. Некомпактный миокард левого желудочка. Токсическое повреждение миокарда (полихимиотерапия). Имплантация OPTIMIZER IVsIPG от 19.10.2016 года.
Осложнения: Хроническая сердечная недостаточность II ФК.
Сопутствующие заболевания: Миелобластный лейкоз от 2001г, в стадии стойкой ремиссии, курсы полихимиотерапии, курс трансплантации мезенхимальных стволовых клеток, ремиссия. Хронический гепатит С и G. Псориаз.
Докладчик:
Аманатова Валерия Александровна, аспирант отдела заболеваний миокарда и сердечной недостаточности
Вопросы для обсуждения:
- Необходимость назначения антикоагулянтной терапии данному пациенту (учитывая участки некомпактного миокарда, тромбоз полости левого желудочка от 2016г).
- Дальнейшая тактика ведения в плане необходимости имплантации устройств, трансплантации сердца.
Клинический разбор был проведен при участии сотрудников НИИ клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова ФГБУ «НМИЦ кардиологии» Минздрава России.
В дискуссии приняли участие: академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов С.А., член-корр. РАН, проф., д.м.н. Парфенова Е.В, д.м.н., проф. Карпов Ю.А., д.м.н., проф. Терещенко С.Н., д.б.н., проф. Покровский С.Н., д.м.н., проф. Голицын С.П., д.м.н. Ускач Т.М., врач УЗД Макеев М.И., аспирант Аманатова В.А.
Генеральный директор ФГБУ "НМИЦ Кардиологии" Минздрава России, академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Спасибо, Валерия Александровна, Максим Игоревич. Коллеги, кому угодно задать вопросы? Я думаю, можно и Валерии Александровне, и Максиму Игоревичу задавать. У меня вопрос такой. Валерия Александровна, по поводу родственников: родители, братья, сёстры нашего пациента. Известно что-нибудь в отношении их состояния здоровья, в отношении сердечно-сосудистой системы? Поскольку известно, что это заболевание бывает, что имеет наследственный характер.
Ответ аспиранта отдела заболеваний миокарда и сердечной недостаточности Аманатовой Валерии Александровны. На данный момент нет. В 2016 году, когда пациент был госпитализирован к нам, он ничего по этому поводу не смог нам ответить. Только сказал то, что его родители не страдают какими-либо сердечно-сосудистыми заболеваниями.
Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Понятно. Братья, сёстры есть?
Ответ Аманатовой Валерии Александровны. Нет.
Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. В принципе, может быть, не пугая родителей, надо будет иметь в виду, что и их ребёнка тоже надо обследовать. Хотя это заболевание может проявляться, насколько я помню, и позже.
Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. И вот ещё. Поскольку это заболевание имеет генетическую предопределённость, иногда имеет сцеплённость с другими видами тяжёлой тоже патологии, в том числе это могут быть и онкогематологические заболевания. Не смотрели в литературе в отношении сцеплённости с острым миелолейкозом, с псориазом?
Ответ Аманатовой Валерии Александровны. Насчёт этого я не находила никаких источников литературы.
Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Или не искали пока ещё? Посмотрите, это должно быть очень интересно. В отношении гепатитов C и G, сейчас какой там статус?
Ответ Аманатовой Валерии Александровны. Сейчас при диагностике у него хронический гепатит C показывает отрицательный результат, а гепатит G – положительный.
Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Отрицательный результат по гепатиту C – это отсутствие репликации, отсутствие вирусоносительства?
Ответ Аманатовой Валерии Александровны. Да.
Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Чем объясняется его отказ от имплантации кардиовертера-дефибриллятора, при том что он согласился на «Оптимайзер». Ну, в отношении трансплантации, он, наверное, себя ещё не очень плохо чувствует. Поэтому он так и отказывается. Почему от ИКД он отказывается?
Ответ Аманатовой Валерии Александровны. По поводу кардиовертера-дефибриллятора он очень странно аргументирует свою точку зрения. Он говорит, что на данный момент он себя хорошо чувствует и дополнительное устройство ему не нужно. Хотя мы объясняли ему все преимущества, допустим, подкожного кардиовертера-дефибриллятора, он всё равно категорически отказывается от повторного вмешательства и имплантации какого-либо устройства.
Академика РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Спасибо. Коллеги, ещё вопросы Валерии Александровне? Юрий Александрович, прошу.
Вопрос д.м.н., проф. Карпова Юрия Александровича. Спасибо. Очень интересный случай, хорошо прослеженный, но у меня вот какой вопрос. У меня, по крайней мере, сложилось впечатление, что всё-таки во многом улучшение его состояния совпадает с хорошим медикаментозным лечением. И на момент, когда ему устанавливали «Оптимайзер», у этого пациента уже, если я правильно понял, в два раза снизился уровень BNP. Уже на стартовой полноценной медикаментозной терапии. В дальнейшем то же самое произошло. Как только он прекратил лечение препаратами, у него тут же ухудшилось состояние. Поэтому я хотел уточнить, данные литературы, может быть, Вам они более хорошо известны. Здесь всё-таки у меня впечатление, что процедура сама по себе, она не обеспечивает должного терапевтического эффекта. Это только на фоне лекарственной терапии. И я просто хочу напомнить, что не так давно было очень большое исследование британское, где посмотрели, что пациенты с сердечной недостаточностью, с кардиопатиями, в частности, которые прекращали лечение на фоне хорошего самочувствия, хороших показателей, неизбежно, через некоторое время, оно было разным у всех, у них в подавляющем большинстве возвращалась симптоматика. И поэтому вот тот оптимизм, который сам этот больной испытывает, когда он говорит, что он ходит в горы, когда он говорит, что он может подниматься без какой-либо симптоматики, хорошо себя чувствует, это, конечно, наверное, с ним надо дальше проводить работу, разъяснять ему и проводить эффективную лекарственную терапию. Так что лекарства в данном случае имеют очень хорошее доказательство для того, что это действительно эффективное средство. А «Оптимайзер», он в какой-то степени может улучшать самочувствие. Ещё я также параллельно хочу уточнить. Те данные, которые представляло наше ультразвуковое отделение, там я не видел фракции выброса 36%. Это другие смотрели специалисты?
Ответ Аманатовой Валерии Александровны. Да.
Вопрос д.м.н., проф. Карпова Юрия Александровича. Прокомментируйте это тоже. Потому что у меня не было впечатления, что такое резкое увеличение фракции выброса левого желудочка наблюдалось одним и тем же специалистом. Нет ли здесь каких-то погрешностей, связанных с особенностями патологии этого пациента? Спасибо.
Ответ Аманатовой Валерии Александровны. Да, спасибо большое за вопрос. По поводу фракции выброса я хочу сказать то, что имплантация была произведена в 2016 году. По протоколу клинической апробации наблюдение за пациентом производится в течение двух лет и, соответственно, те исследования, которые показали нам результаты 34-36%, они проводились в Раменской центральной районной больнице. Это не наши результаты. Соответственно, конечно, может быть какая-то погрешность. Теперь по поводу Вашего вопроса о терапии и модуляции сердечной сократимости. Этот клинический пример не направлен на то, чтобы, скажем так, доказать, насколько эффективен модулятор сердечной сократимости. Мы как раз таки хотели показать, что в совокупности медикаментозная терапия и немедикаментозные методы лечения дают положительный эффект. И, конечно, с пациентом проводятся неоднократные беседы, что ему необходимо совмещать эти методы. То есть, да, конечно, у него есть «Оптимайзер», у него есть модулятор сердечной сократимости, но медикаментозную терапию ни в коем случае прекращать не стоит, потому что именно эти два аспекта на данный момент поддерживают его состояние таким хорошим, как он описывает.
Ответ Макеева М.И. Да, можно ещё добавить. Юрий Александрович, спасибо за комментарий. Действительно, анализируя эти данные, которые мы получили из Раменской городской больницы, там определение фракции выброса левого желудочка проводилось методом Тейхольца, что, в принципе, уже давно не то, что не разрешено, это запрещено. Поэтому, скорее всего, я не могу утверждать, там фракции 34% не было. Но для того чтобы оценить эту сократительную способность истинно, мы поэтому и прибегли к новой методике определения работы миокарда. Она не зависит от внутрижелудочкового давления, то есть влияние медикаментозной терапии не включается в определение. И мы получили достаточно хороший показатель эффективной работы: с 75 до 87 увеличилась эта эффективная работа. Как к этому относиться? На данный момент сложно сказать, поскольку это новый показатель и у нас на следующий год запланирована большая научная работа, с разной нозологией. Но в оправдание хочу сказать, что, готовясь к разбору, я встретил единственное упоминание от 2011 года у китайских коллег, о пациенте 49 лет с некомпактным миокардом, которому был имплантирован модулятор сердечной сократимости. И они приводят какие-то удивительные данные уменьшения конечного диастолического размера – с 6,5 до 5,3 и увеличения фракции выброса левого желудочка с 23% до 53%. И отмечают регресс этого некомпактного слоя, то есть увеличения компактного слоя.
Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Спасибо, Максим Игоревич. Сергей Николаевич, прошу Вас.
Д.м.н., проф. Терещенко Сергей Николаевич. Глубокоуважаемые коллеги, глубокоуважаемый Сергей Анатольевич. На самом деле мы ни в коем случае не противопоставляем два метода ведения больного: медикаментозного и немедикаментозного. Безусловно, даже те устройства, которые доказали свою высокую эффективность, в частности, ресинхронизационная терапия. Там, безусловно, тоже больные не могут находиться только на ресинхронизационной терапии, обязательна медикаментозная терапия. И это было показано во многих исследованиях, что без лекарственных препаратов ни в коем случае нельзя оставлять нашего пациента. Здесь мы хотели продемонстрировать, во-первых, можно сказать, первый опыт установки модулятора сердечной деятельности в нашей стране. Это была первая клиническая апробация такого молодого человека с тяжёлой сердечной недостаточностью, которому было имплантировано данное устройство. Если вы обратили внимание, то у нашего пациента очень низкие цифры артериального давления, которые нам не позволяли проводить полностью титрацию. Лекарственная терапия на минимальных дозах, и бета-адреноблокаторов: Бисопролол – 1,25 мг, и Периндоприл – минимальная доза или другие лекарственные препараты. Это тоже определённый вопрос, который ограничивает использование лекарственных препаратов, – низкие цифры артериального давления. Несмотря на то, что он получал медикаментозную терапию в течение 3 месяцев, было принято решение ему имплантировать данное устройство. Фракция выброса никак не отреагировала на данную терапию. И этот достаточно длительный опыт наблюдения за больным, которому имплантирован модулятор сердечной деятельности, мы сегодня хотели вам представить, показать, что он тоже не ухудшает состояние больных. Можно было ожидать увеличения высокого риска развития желудочковых нарушений ритма за счёт такого механизма действий. Но этого не получилось. Это позитивный опыт. И в рекомендациях прописано, что «Оптимайзер» же направлен на улучшение клинической картины и качества жизни пациентов: то, что мы реально видим. Мы не можем сказать, что, если бы не было «Оптимайзера», как дальше у него всё было бы. Ясно то, что без лекарственной терапии он не будет находиться у нас. Безусловно, очень важный вопрос – это работа с пациентом. Конечно же, с учётом такой фракции выброса и высокого риска развития внезапной смерти у нашего пациента, конечно, надо ему имплантировать кардиовертер-дефибриллятор. Ну, я думаю, что мы его убедим. Вы видели, молодой человек жизнерадостный, стремится взять от жизни всё, активно работает, имеет семью. Конечно же, хотелось бы продлить жизнь нашему пациенту. Но мы понимаем то, что наш отдел сегодня имеет опыт имплантации 100 устройств «Оптимайзер». И за год у нас умерло всего лишь 12 больных. То есть 12 – годичная смертность у больных с тяжелейшей сердечной недостаточностью, с фракцией выброса менее 30%, хочу обратить внимание. По всем расчётам годичная смертность должна составлять у таких больных примерно 30%. При имплантации модулятора сердечной деятельности мы видим такую смертность. Я понимаю, что 100 больных – это не многотысячное наблюдение. Но хочу сказать, что в нашей стране, наверное, наш кардиоцентр имеет самый большой опыт имплантации данных устройств. И 7-й отдел также имплантировал данные устройства. Я хочу сказать, что у нас опыт хороший в этом направлении. И в связи с этим было по согласованию написано в российских Рекомендациях 2020 года, рекомендовать данное устройство для применения. Для чего мы, в принципе, и проводим клинические апробации. Спасибо большое.
Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Спасибо, Сергей Николаевич. Вы уж извините, так получилось, что Вы выступили чуть-чуть преждевременно. Обычно выступление руководителя отдела идёт…. Я хотел Сергею Николаевичу Покровскому дать слово.
Д.м.н., проф. Терещенко Сергей Николаевич. Ради Бога извините…
Вопрос д.б.н., проф. Покровского Сергея Николаевича. Всем добрый день! Столько у нас Сергеев Николаевичей, можно запутаться. Спасибо большое за сообщение. У меня, если можно, два вопроса. Вопрос первый: прозвучало, что была сделана попытка терапии мезенхимальными стволовыми клетками. Вот мне очень интересно кто это решение принимал? Какая характеристика клеточного материала, что за клетки? Сколько клеток вводилось: однократно, многократно, курс введения? Отмечались ли какие-то побочные реакции? И у Вас это прозвучало в сообщении, что после этого как бы возник у пациента псориаз. Это совпало по времени или это, может быть, взаимосвязано? Вот первый вопрос про детали клеточной терапии.
Ответ Аманатовой Валерии Александровны. По поводу деталей клеточной терапии, скажем так, мы ориентировались на выписки, с которыми поступил к нам пациент. И в данном случае мы можем только сказать хронологически, что в 2001 году был диагностирован острый миелобластный лейкоз, проводились курсы химиотерапии, как я уже говорила, и в 2003 году трансплантация мезенхимальных клеток. Тонкости, к сожалению, я Вам ответить не смогу. По поводу диагностики псориаза в 2003 году, это просто совпало по времени.
Вопрос д.б.н., проф. Покровского Сергея Николаевича. Спасибо большое! И второй вопрос. Сергей Анатольевич спрашивал про связь с генетикой, а я хочу спросить про связь с аутоиммунными нарушениями. Я так понял, что больной этот не был обследован как бы в этом ключе, но есть литература и есть как бы некий внешний опыт, и в кардиоцентре велись работы. Я имею в виду титр антител к β1-адренорецептору, к мускариновому рецептору и антитела другой специфичности. Вы ставите диагноз «смешанная дилатационная кардиомиопатия», но для ДКМП, в общем, есть некий «evidence», что у многих больных там с фракцией выброса меньше 30%, низким функциональным классом, и которые уже на листе ожидания, существенно повышен титр антител к тем или иным рецепторам. Вот Вы в эту сторону как-то думали, смотрели, читали?
Ответ Аманатовой Валерии Александровны. Какие-то дополнительные иммунологические методы обследования у пациента не применялись, к сожалению.
Д.б.н., проф. Покровский Сергей Николаевич. Просто, извините, я, собственно, заканчиваю. Просто я ещё раз хотел привлечь внимание к тому, что это вообще длинная уже история, ей почти 20 лет. И она как бы из Германии растёт. Но там были больные ДКМП, но это было сначала центр German Hearts у Хетцера, потом целый ряд клиник. Потом они захотели сделать многоцентровое - 200 больных включить в исследование. Первое: биохимическими методами выявляли повышенный титр, и дополнительно клиническим критерием это был критерий включения. Дальше этим больным делали Ig-аферез, то есть удаляли все иммуноглобулины. И курс достаточно агрессивный: 5 процедур, 1 неделя, каждый день. И там были, собственно, респондеры и были больные, которые даже были сняты с пересадки сердца. Я не предлагаю как бы как новый метод, апробированный кем-то. Я призываю кардиоцентр попытаться научно-ориентированное исследование провести такого плана, потому что, Бог даст, возникнет у нас это отделение афереза. И здесь просто, действительно, огромное «novelty» и больные очень тяжёлые, и, собственно, публикации это ведь «Сirculation», «New England Journal of Medicine» . То есть это обычно люди сильные, люди с хорошей репутацией, которые не были замечены, что «давали петушка». Поэтому вот я хотел бы просто обратить на это внимание.
Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Спасибо, Сергей Николаевич. Коллеги, кому ещё угодно задать вопросы? У нас тут уже идёт, что называется, параллельное обсуждение.
Член-корр. РАН, д.м.н., проф. Парфенова Елена Викторовна. А можно я небольшой комментарий дам, Сергей Анатольевич?
Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Да, Елена Викторовна, пожалуйста, конечно.
Член-корр. РАН, д.м.н., проф. Парфенова Елена Викторовна. Я как раз хотела бы сказать, что этот больной вообще по всем показателям был бы, конечно, хорошим кандидатом на терапию мезенхимными стволовыми клетками, потому что именно у больных с дилатационной кардиомиопатией показаны, вообще-то, наиболее хорошие результаты при трансплантации этих клеток. Я понимаю, что этот метод не утвержден, но в будущем я бы это всё-таки имела в виду для этого молодого человека. И что касается прошлого лечения, скорее всего, оно не было связано с какой-то кардиологической патологией. Скорее всего, это в процессе лечения, в общем, его гематологического заболевания по какой-то причине вводили именно мезенхимные клетки. Я не знаю по какой причине. Обычно это используется, конечно, когда трансплантируются гематопоэтические клетки для того, чтобы подавить как раз реакцию «трансплантат против хозяина». Но здесь есть и другое применение этим клеткам, потому что они обладают выраженным иммуномодулирующим действием, противовоспалительным действием. И вот как раз молодой больной с дилатационной кардиомиопатией мог бы быть очень хорошим кандидатом. Я понимаю, что у нас нет разрешения на эту терапию, но может быть есть какие-то клиники, которые имеют такое разрешение. И в будущем, если он не идёт на трансплантацию, такая терапия могла быть очень хорошим средством поддержания вообще функций сердца. И ещё маленькая для Сергея Николаевича Покровского: никакой связи между трансплантацией мезенхимных клеток и возникновением псориаза нет. Более того, сегодня есть уже просто десятки работ использования мезенхимных клеток стволовых, которые получают из костного мозга или жировой ткани для лечения псориаза. И, кстати, довольно эффективного.
Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Спасибо! У меня вопрос к Максиму Игоревичу. Скажите, пожалуйста, Вы упомянули, представляя информацию о нарушениях процесса скручивания по данным эхокардиографии, спекл-трекинга у нашего пациента, тот факт, что есть понятное как бы, насколько я понял, влияние различных классов препаратов на эти процессы. Вы можете пояснить побольше информации. Я, например, пока не сталкивался с такими данными. А это очень большой резерв, скажем так, прецизионной терапии был бы для лечения нарушений скручивания и проявлений сердечной недостаточности.
Ответ Макеева М.И. Может быть, не совсем я правильно выразился. Препараты больше влияют на продольную деформацию. На показатели скручивания больше влияет размер полости левого желудочка. То есть предполагается, что при выраженной дилатации нарушается архитектоника кардиомиоцитов и, в свою очередь, нарушается в несколько раз показатель ротации. Влияния в терапии на параметры скручивания я также не встречал, именно на продольную деформацию.
Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. А какие классы препаратов конкретно, прицельно влияют на продольную деформацию?
Ответ Макеева М.И. Диуретики.
Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Видимо, диуретики влияют и на скручивание, то есть через объём это всё происходит. Там тоже, наверное, в первую очередь на них происходит.
Ответ Макеева М.И. Да, если происходит обратное ремоделирование, полость уменьшается, нормализуется архитектоника, то да, должен увеличиваться показатель скручивания.
Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Юрий Александрович?
Вопрос д.м.н., проф. Карпова Юрия Александровича. Да, спасибо, Сергей Анатольевич. Действительно, случай необычайно интересный. Я вот как бы, продолжая Ваш вопрос, и я тоже планировал спросить у коллег. В принципе, обсуждалось ли, например, усиление лекарственной терапии в данном случае? Мы ведь не так давно получили новые абсолютно возможности в лечении тяжелой сердечной недостаточности. Например, Дапаглифлозин. Обсуждали это? Насколько это применимо в данном случае? Вот то, что сейчас было сказано, что фактически, если мы уменьшаем объёмы сердца, то мы улучшаем скручивание, если я правильно понял. Мне кажется, что здесь вот та лекарственная терапия, которая будет разгружать сердце и уменьшать объёмы сердца, а Дапаглифлозин как раз работает во многом, по крайней мере, так специалисты считают, как диуретический препарат особого действия, то здесь было бы, наверное, мне кажется, нелишне подумывать об усилении лекарственной терапии у этого пациента. И, конечно, посмотреть как себя дальше будет этот некомпактный миокард вести. Это было бы чрезвычайно интересно с моей точки зрения. А в случае вообще, конечно, такого длительного мониторирования надо продолжать его наблюдать. Мне кажется, это может быть очень хорошая такая публикация. Тем более, если вот такие прослежены случаи применения «Оптимайзера» в ситуации вот такого особого рода нарушения сократительной функции, буквально, как я понял, единичные. Спасибо.
Д.м.н., проф. Терещенко Сергей Николаевич. Сергей Анатольевич, можно я?
Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Да, пожалуйста, Сергей Николаевич.
Д.м.н., проф. Терещенко Сергей Николаевич. Юрий Александрович, Вы абсолютно правы. Безусловно, мы по поводу применения, в частности, Дапаглифлозина, безусловно, думали. Мы вообще хотели нашего пациента привести в кардиоцентр, чтобы вы все посмотрели на него. На самом деле, когда смотришь на него, никогда не подумаешь, что у него тяжелейшая сердечная недостаточность. Да, безусловно, с учетом появления новой группы лекарственных препаратов для того, чтобы уменьшить в последующем и прием диуретиков петлевых, конечно, да, Юрий Александрович, это 100%.
Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Спасибо! И я опять хочу Валерию Александровну спросить. Мы понимаем, что какими бы ни были наши замечательными успехи по снижению проявления сердечной недостаточности, всё равно важнейшим фактором риска при низкой фракции выброса остаётся внезапная смерть. В том числе и эпизоды желудочковых нарушений сердечного ритма мы должны в этом случае учитывать. Что известно в этом отношении по данным холтеровского мониторирования?
Ответ Аманатовой Валерии Александровны. По данным холтеровского мониторирования на протяжении нашего наблюдения данного пациента, кроме единичных желудочковых экстрасистол, в принципе, мы не наблюдали больше других нарушений ритма. И, естественно, мы периодически вновь и вновь задаём ему вопрос по поводу кардиовертера-дефибриллятора. Я думаю, что, в конце концов, мы сможем его убедить в том, что это действительно ему необходимо.
Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Спасибо. Коллеги, кому ещё угодно: вопросы, выступления, комментарии?
Д.м.н. Ускач Татьяна Марковна. Можно мне комментарий короткий?
Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Татьяна Марковна, конечно.
Д.м.н. Ускач Татьяна Марковна. Уважаемые коллеги, я хотела бы обратить ваше внимание на один такой факт, что это пациент наш, он думает, что ему предложили отложить пересадку сердца, но на тот момент в 2016 году ему было отказано в пересадке сердца в связи с отсутствием перспектив и в связи с тем, что он перенёс онкологическое заболевание. Мы работаем в тесном контакте с НИИ трансплантологии. И поверьте, я сделала всё возможное, чтобы его взяли. Тем не менее, ему было отказано. Он был в крайне тяжелом состоянии. Да, сейчас в это сложно поверить, смотря на пациента, но это было действительно так. И то, что пациент рассказывает, что его не брал ни один стационар, я хочу отметить, что вот эта фракция 20-22% имела своё клиническое отражение: он был в крайне тяжелом состоянии. И, конечно, то, что мы смогли его вывести клинически на такой минимальной терапии - это уже удивительно. И поэтому у нас не стоял вопрос. Мы использовали в данном случае «Оптимайзер», как любой метод, чтобы спасти такого молодого пациента. И вначале он отказывался от кардиовертера-дефибриллятора, потому что он образованный пациент и всё прочитал, и понимал, что клинически никакого улучшения от кардиовертера-дефибриллятора у него не произойдет. И он вообще отказывался от всех устройств. И только плохое такое состояние, скажем так, позволило его убедить в имплантации «Оптимайзера». В настоящий момент он отказывается от кардиовертера-дефибриллятора в связи, наоборот, с хорошим с хорошим самочувствием. Он не хочет верить, что с ним может произойти внезапная смерть. Он так же, как и мы отслеживает количество экстрасистол при холтеровском мониторировании. Но, безусловно, мы не оставляем попыток. И вот сейчас еще немаловажной причиной является то, что вот он сейчас не приезжает, конечно же, является эпидемиологическая обстановка. Я надеюсь, с улучшением эпидемиологической обстановки, с возможно более частыми его визитами к нам, мы сможем его убедить в необходимости имплантации кардиовертера-дефибриллятора. Спасибо.
Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Спасибо большое, Татьяна Марковна. Валерия Александровна, а по профессии он кто? Судя по картинке на стене, там что-то связано с вертолётами. Он инженер, конструктор, кто он?
Ответ Аманатовой Валерии Александровны. Нет, он не инженер. У него офисная работа. Он начальник отдела.
Вопрос академика РАН, д.м.н., проф. Бойцова Сергея Анатольевича. Начальник отдела, который занимается чем? У него просто любовь к вертолётам или это профессиональное?
Ответ Аманатовой Валерии Александровны. Нет, это просто любовь к вертолётам.
Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Понятно.
Д.м.н., Ускач Татьяна Марковна. Он, на самом деле, высокопоставленный достаточно руководитель. И уже 4 года назад он также занимал достаточно большую должность. И надо сказать, что он айтишник, в том числе.
Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Понятно. Коллеги, ещё желающие выступить есть?
Д.м.н., проф. Голицын Сергей Павлович. Если Вы позволите, Сергей Анатольевич.
Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Конечно.
Д.м.н., проф. Голицын Сергей Павлович. Почти неприлично выступать после руководителя отдела и куратора этого больного – Татьяны Марковны, после их заключений. Для начала я хотел бы поздравить их с таким ярким представлением клинического случая. Случай действительно удивительный. Мы, наряду с 8-м клиническим отделением и нашими коллегами-хирургами, участвуем вот в этой самой клинической апробации применения «Оптимайзеров» у больных с сердечной недостаточностью. Я думаю, что ни Татьяна Марковна, ни Сергей Николаевич не дадут мне соврать в том, что вот, если бы они представляли и пациентов с дилатационной первичной кардиомиопатией или с ишемической кардиомиопатией на оптимальной лекарственной терапии, в том числе применением «Оптимайзера», то они бы не достигли таких результатов. Вряд ли больные с ишемической кардиомиопатией, дилатационной кардиомиопатией при соблюдении такого же протокола лекарственного и нелекарственного лечения смогли бы по результатам такого лечения подниматься с детьми пешком в гору. Я думаю, что вот яркость таких результатов, действительно, сейчас почти дословно сошлюсь на Сергея Николаевича, больной не похож на пациента с тяжелой сердечной недостаточностью. Это действительно так. И причина, видимо, с моей точки зрения, в особенности того заболевания, которое привело к развитию сердечной недостаточности, а именно некомпактный миокард. Позволю себе напомнить, что это, в общем, не больной миокард, это не поражённый миокард, это не столько генетическое, сколько внутриутробное аномальное развитие, когда по непонятным причинам на каком-то там триместре, не помню, некомпактный губчатый миокард плода утрачивает способность становиться компактным. Это миокард, в котором нет поражённых кардиомиоцитов, нет фиброза, просто между волокнами здоровых мышечных тяжей пустоты, дырки, поэтому это губка. Там нет фиброза, какой бывает у больных с дилатационной кардиомиопатией, ишемической кардиомиопатией. Если я правильно понял, фиброз не был обнаружен при проведении МРТ-томографии. Поэтому там, с моей точки зрения, нет субстрата для применения использования какой-то иммунотерапии или клеточной терапии, о чём говорил Сергей Николаевич Покровский. Там нет той мишени воздействия, которую обычно ищут у больных с ишемической или с неишемической кардиомиопатией. С моей точки зрения, по этим причинам в отсутствии поражённого, в истинном понимании этого слова, миокарда, а просто неправильно построенного, в условиях просто нарушенной архитектоники здоровых миофибрилл, и достигнуты такие результаты и оптимальной медикаментозной терапией, и усиленной вот этой немедикаментозной терапией в виде использования «Оптимайзера». Вот это моя версия. Поверьте мне. И ещё раз я хочу услышать поддержку со стороны Татьяны Марковны и Сергея Николаевича Терещенко. Вот опыт применения «Оптимайзеров» у больных и с дилатационной кардиомиопатией, и с ишемической кардиомиопатией, а теперь кардиоцентр располагает таким, он не сопоставим с тем, что было представлено нам сегодня. И причина, это моё мнение, я уверен в этом, заключается в том, что это особая клиническая ситуация. Спасибо за яркий клинический пример!
Академик РАН, д.м.н., проф. Бойцов Сергей Анатольевич. Спасибо, Сергей Павлович! Коллеги, наверное, будем завершать. Действительно, получилось не очень у нас, скажем, привычно, и немножко нарушился обычный порядок нашего рассмотрения клинических случаев. Но, тем не менее, я думаю, мы смогли и все вопросы задать, и прокомментировать, и даже немножко организовать дискуссию. Я тоже хочу поблагодарить, Сергей Николаевич, Вас, Ваш отдел, Татьяну Марковну, безусловно, Валерию Александровну, Максима Игоревича за очень такую убедительную демонстрацию. Казалось бы, мы уже видели пациентов и с «Оптимайзером», и в режиме, скажем так, дежавю нечто подобное Юрий Александрович уже комментировал однажды, что вот после того, не значит вследствие того, потому что факторы совпали. Я очень хорошо помню этот момент. Действительно, и, скажем, с некомпактным миокардом мы видели пациентов, но, тем не менее, каждый раз это всё-таки какие-то новые сочетания клинические. И, обратите внимание, пациенту 32 года, очень вообще мало человек прожил. Началось всё в возрасте 20 лет, 21 года. У него и миелолейкоз острый, и некомпактный миокард, и псориаз – тоже заболевание, скажем так, непростое с иммунным компонентом и с определенной генетической предрасположенностью. Я согласен с Сергеем Павловичем, что это нарушение эмбриогенеза, но это генетически предопределенное нарушение эмбриогенеза. И уже есть публикации, которые четко показывают, какие мутации, в каких генах могут провоцировать развитие вот этих изменений в эмбриогенезе и формирование некомпактного миокарда. Поэтому наследственность здесь тоже надо просмотреть постараться, всё-таки хотя бы там, может быть, не глубоко назад, но в бок, а самое главное – вперёд. Этот фактор очень большое значение имеет. Сразу хочу сказать по поводу острого миелоидного лейкоза – тяжёлое заболевание с плохим прогнозом и неизвестно, что ещё будет определять, скажем, дальнейший жизненный прогноз нашего пациента. Поэтому я надеюсь, что он у онкогематологов наблюдается. И здесь этот момент чрезвычайно значимый. Мы тоже, будучи кардиологами, всё равно должны отвечать, что называется, с общеврачебных позиций за его прогноз. Что касается «Оптимайзера». Значит, Сергей Павлович поднял вопрос о том, что пациенты с ИКМП, ДКМП, классической ДКМП, хотя их тоже там много вариантов, они плохие ответчики. Я очень надеюсь, что по итогам анализа этой нашей базы данных, которая сформирована, а, может быть, объединенная с другими нашими коллегами в рамках вот того протокола клинической апробации, мы сможем внести свою лепту в формирование, скажем так, критериев респондеров/не респондеров именно на терапию модуляции сердечной сократимости. Это было бы тоже очень здорово. Хочу вернуться, опять же, к моменту нарушения не внутрисердечной, а, скажем, миокардиальных сокращений. И Валерий Игнатьевич, может быть, потом тоже займётся этим вопросом со своим коллективом. Сейчас, когда появились замечательные возможности оценки по данным спекл-трекинга, различных, скажем так, аспектов сократительного функционала миокарда, и сейчас работу миокарда появляется возможность оценивать, как совершённую, так и несовершённую работу. И именно влияние различных классов препаратов: что из них в этом отношении более выигрышно? Только ли мы будем говорить, что диуретики уменьшают объемы, а всё остальное абсолютно вторично. Может у β-блокаторов свои механизмы связи в этом отношении влияния, отнюдь не исключено. Может быть ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента тоже могут с какой-то мере свое слово сказать. То есть здесь, скажем, как минимум какие-то потенциальные направления исследований могут быть рассмотрены. Немножко хаотично излагаю материал, поэтому хочу ещё вернуться к вопросу, который Юрий Александрович обозначил, что мы не уверены, что здесь на самом деле повлияло: медикаментозная терапия или терапия «Оптимайзером». В предыдущем случае я полностью согласился с Юрием Александровичем, что, скорее всего, там дело было не в «Оптимайзере». А вот в данной истории, помимо тех контраргументов, которые мы уже выслушали, я ещё хотел бы обратить внимание, что он после отмены терапии чувствовал себя полгода хорошо и только ОРВИ, да не только ОРВИ, а ещё и пневмония, по сути дела, дестабилизировали состояние. То есть, мы имеем право предположить, можем себе это позволить, что если бы не было вот этого ОРВИ – пневмонии, то, может быть, он бы ещё больший срок продержался без отмены препаратов. А пациент с очень низкой фракцией выброса, поступивший в стадии декомпенсации после полной отмены препаратов, обычно это не полгода, обычно это гораздо быстрее наступающая декомпенсация. Поэтому в данном случае я проголосовал бы за достаточно убедительный эффект модуляции сердечной сократимости, как средства терапии. Наверное, пока и всё, что я хотел здесь сказать. И новые классы препаратов: Дапаглифлозин, тоже как объём моделирующий препарат. Но мы ещё не знаем, какие там дополнительные эффекты у этих препаратов. Мы будем, в конце концов, тоже наблюдать. Думаю, что даже при таком артериальном давлении как 90/55-60 мм ртутного столба, при правильном сочетании с другими видами диуретической терапии, мы сможем здесь найти правильный баланс и сильно не повлиять на уровень артериального давления. Коллеги, давайте завершать. Поблагодарю ещё раз коллектив 8-го отделения, коллектив отдела заболевания миокарда и сердечной недостаточности за хорошо подобранный случай, блестяще представленный случай, а самое главное – за хороший клинический эффект и, в общем, как всегда, с научным подходом. Коллеги, всех благодарю за внимание! Клинический разбор закончен. Всего доброго.
