Решением Ученого Совета НИИ клинической кардиологии им А.Л.Мясникова 22 июня 2021 г на базе ФГБУ «НМИЦ кардиологии» Минздрава России создан экспертный центр по амилоидозу сердца. Амилоидоз – группа заболеваний, отличительным признаком которых является отложение в тканях и органах фибриллярного гликопротеида амилоида. Доминирующий орган, который поражается при системном амилоидозе, является сердце, иногда встречается его изолированное вовлечение. Краеугольным камнем стратегии ведения пациентов является выявление амилоидоза с обязательным типированием белка- предшественника амилоида. Это связано с тем, что вся дальнейшая патогенетическая стратегия лечения основана именно на данном диагностическом заключении.
В настоящее время современная диагностика амилоидоза является ступенчатой. На первом этапе необходимо заподозрить наличие амилоидоза по так называемым ключевым клинико-демографическим и лабораторным показателям. Дальнейшая диагностика, включая дифференциальную диагностику амилоидоза с разными белками-предшественниками, требует проведения серии методик, крайне зависимых от квалификации эксперта.
Неинвазивная диагностика ATTR-амилоидоза сердца основана на проведении эхокардиографии, МРТ сердца с контрастированием и радионуклидных методов исследования. По современным заключениям экспертных сообществ в большинстве случаев неинвазивной диагностики достаточно для решения этой задачи. Между тем, в ряде случаев требуется проведение биопсии. Для ATTR-амилоидоза чувствительность биопсии подкожной жировой клетчатки не превышает 17% и в случае необходимости инвазивного исследования требуется эндомиокардиальная биопсия.
Дальнейшее исследование биоптата подразумевает световую иммуногистохимию, иммуно-электронную микроскопию и «золотой стандарт» такой диагностики масс-спектрометрию (чувствительность и специфичность приближаются к 100%).
Таким образом, ранняя диагностика амилоидоза и определение типа белка-предшественника амилоида являются ключевыми факторами успешности дальнейшего лечения.
Экспертный центр по амилоидозу (далее Экспертный центр) создается на базе Института клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова ФГБУ «НМИЦ кардиологии» Минздрава России.
Экспертный центр создается на базе имеющегося штатного расписания. Задачами экспертного центра являются:
• оказание специализированной, за исключением высокотехнологичной, медицинской помощи пациентам с транстиретиновой амилоидной кардиомиопатией;
• проведение дифференциальной диагностики различных форм амилоидоза сердца с выявлением белка-предшественника амилоида;
• проведение телемедицинских консультаций пациентов с подозрением на амилоидоз сердца;
• проведение научных исследований по вопросам диагностики и дифференциальной диагностики амилоидоза сердца;
• проведение образовательных мероприятий для медицинских работников по повышению осведомленности об амилоидозе сердца;
• изучение диагностических возможностей современных методов обследования пациентов с амилоидозом сердца;
• оценка эффективности и безопасности новых лекарственных препаратов, созданных для лечения амилоидоза сердца;
• изучение особенностей течения хронической сердечной недостаточности, других сердечно-сосудистых проявлений у пациентов с амилоидозом сердца;
• разработка на основании полученных результатов практических предложений и их внедрение в клиническую практику.
На экспертный центр возложены следующие функции:
• организация создания и внедрения научно-исследовательских программ, направленных на повышение эффективности и качества стационарной и амбулаторно-поликлинической помощи пациентам с амилоидозом сердца;
• организация внедрения в практику передовых амбулаторных, диагностических и лечебных технологий;
Кадровый потенциал ФГБУ «НМИЦ кардиологии» Минздрава России и актуальность данной проблемы для отечественного здравоохранения делают целесообразным создание такого центра в нашей стране. Большинство методик, необходимых для обследования пациентов с амилоидозом сердца, хорошо освоены и применяются в рутинной клинической практике (эхокардиография, сцинтиграфия миокарда с остеотропными радио-фармацевтическими препаратами, магнитно- резонансная томография с контрастированием гадолинием, световая иммуногистохимия).
В деятельности экспертного центра по амилоидозу принимают участие сотрудники различных подразделений: отдела сердечной недостаточности и заболеваний миокарда, отдела ультразвуковых методов исследования, отдела томографии, отдела радионуклидной диганостики и позитронно- эмиссионной томографии, отдела нейрогуморальных и иммунологических исследований.
