Клинический разбор ФГБУ "НМИЦ Кардиологии" Минздрава России 24 апреля 2019 года

Повестка: «Место предсердной септостомии в лечении больных идиопатической легочной гипертензией».

Клинический случай №1. Пациент С., 37 лет.

Диагноз: Идиопатическая легочная гипертензия. Функциональный класс II (ВОЗ). Относительная недостаточность трикуспидального клапана 1-2 степени. Аневризма легочного ствола в области бифуркации, относительная недостаточность клапана легочной артерии 2 степени. Предсердная септостомия (2002г.). Нарушение мозгового кровообращения в корковых ветвях левой средней мозговой артерии от 28.10.2016г. Хроническая сердечная недостаточность IIА стадии.

 

Клинический случай №2. Пациентка П., 40 лет.

Диагноз: Идиопатическая легочная гипертензия. Функциональный класс III (ВОЗ). Относительная недостаточность трикуспидального клапана 2 степени. Предсердная септостомия и стентирование межпредсердной перегородки (2012г.).

 

Докладчик: ординатор отдела легочной гипертензии и заболеваний сердца

Алеевская Анна Магомедовна

Вопросы для обсуждения:

  1. показания и противопоказания к проведению предсердной септостомии;
  2. селективный отбор пациентов для выполнения эндоваскулярной процедуры;
  3. особенности лекарственной терапии и профилактика ТЭ осложнений;
  4. перспективы развития предсердной септостомии.

Клинический разбор был проведен при участии сотрудников НИИ клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова ФГБУ "НМИЦ кардиологии" Минздрава России.

Презентация

В дискуссии приняли участие: профессор, д.м.н. Терещенко С.Н., д.м.н. Самко А.Н., д.м.н. Данилов Н.М., к.м.н. Грамович В.В., д.м.н. Мартынюк Т.В., ординатор Алеевская А.М.

Первый заместитель генерального директора, заместитель генерального директора по научной работе, профессор, д.м.н. Терещенко Сергей Николаевич. Спасибо большое. Пожалуйста, вопросы к докладчику, уважаемые коллеги.

Вопрос проф., д.м.н. Самко Анатолия Николаевича. Хотелось бы уточнить по поводу второй больной. Я так понял, что сделали атриосептостомию и назначили ЛАГ-специфическую терапию одновременно?

Реплика ординатора отдела легочной гипертензии и заболеваний сердца Алеевской Анны Магомедовны. Да, одновременно.

Вопрос проф., д.м.н. Самко Анатолия Николаевича. А почему нельзя было сначала назначить терапию, а потом, в случае неэффективности, выполнить предсердную септостомию?

Ответ Алеевской Анны Магомедовны. Последовательность действий вызывает вопросы и у нас, в том числе. Больная наблюдалась не в нашем Федеральном центре, поэтому нам сложно ответить на этот вопрос.

Вопрос проф., д.м.н. Терещенко Сергея Николаевича. Ну, это не к докладчику вопрос. Скажите, пожалуйста, а вообще, по литературным данным, у какого процента больных с легочной гипертензией рассматривается установка шунта?

Ответ Алеевской Анны Магомедовны. Небольшое количество больных, единичные случаи.

Вопрос проф., д.м.н. Терещенко Сергея Николаевича. А у нас в отделе легочной гипертензии? Как Вы считаете, скольким больным нужно это делать? Тем больным, которые к вам поступают?

Ответ Алеевской Анны Магомедовны. Крайне малому количеству больных. Во-первых, нужно проводить очень тщательный отбор таких пациентов, поскольку риски от выполняемого вмешательства крайне высоки. Необходимо очень тщательно взвешивать «за» и «против» выполнения этого вмешательства.

Вопрос проф., д.м.н. Терещенко Сергея Николаевича. Спасибо большое. Еще вопросы, уважаемые коллеги? Ну, наверное, вопросы могут быть и не к Вам. У меня вопрос, например, по поводу того, что, я так понимаю, у нас в Центре не делается такой процедуры. Анатолий Николаевич, а вообще это же процедура несложная, да?

Ответ проф., д.м.н. Самко Анатолия Николаевича. Абсолютно. Мы об этом думали. И у части больных в терминальной стадии есть показания. И, в принципе, сейчас разработаны специальные окклюдеры, типа Amplatzer’а. В настоящее время у нас закрывается четыре дефекта межпредсердной перегородки. Суть процедуры схожа, даже более простая. Паллиативное вмешательство, но, тем не менее, больным становится легче при тяжелом состоянии. И мы готовы это делать, но, я полагаю, что таких больных не очень много.

Вопрос проф., д.м.н. Терещенко Сергея Николаевича. Я задаю вопрос на перспективу. Каковы перспективы развития предсердной септостомии? Я же здесь и свои интересы преследую. Вы знаете, на сегодняшний день один из методов лечения больных с диастолической сердечной недостаточностью – это тоже установка шунта в межпредсердной перегородке. Там другой сброс идет, но Вы знаете результаты, которые были получены в 2018 году. И они достаточно перспективны. То есть мы можем рассчитывать на внедрение данного вмешательства у нас в Центре?

Реплика проф., д.м.н. Самко Анатолия Николаевича. Конечно, мы готовы.

Реплика проф., д.м.н. Терещенко Сергея Николаевича. Прекрасно.

Реплика проф., д.м.н. Самко Анатолия Николаевича. Тем более, что сейчас появились специальные окклюдеры, типа Amplatzer’а, с отверстиями. Это было продемонстрировано в последнем клиническом случае. Они есть и можно их устанавливать.

Реплика проф., д.м.н. Терещенко Сергея Николаевича. Конечно. Спасибо большое.

Д.м.н. Данилов Николай Михайлович. Я продолжу ответ Анатолия Николаевича, с вашего разрешения. Вот эти новые устройства, о которых упомянул Анатолий Николаевич, чем они принципиально отличаются от того, что было: баллоны и обычные стенты? Тем, что можно регулировать степень гипоксемии. Это принципиальнейший вопрос, как вы уже поняли из доклада. Дело в том, что если вы сделаете отверстие баллоном или же поставите обычный большой стент, то ситуация становится неуправляемой. Если гипоксемия снизится на 15% от исходной, то эта ситуация катастрофическая. И скорректировать это не представляется возможным. Разве что каким-то образом закрыть это отверстие. То устройство, о котором сейчас сказали, оно недавно было разработано, однако в России в настоящее время оно не зарегистрировано. В чем его преимущества? Оно имеет разные размеры: можно подобрать размеры от 4 до 12 мм. И это устройство может быть удалено в течение недели после имплантации. То есть мы можем мониторировать степени гипоксемии в течение недели и эндоваскулярным путем его извлечь, и имплантировать другое устройство меньшего размера. То есть на данный момент это наиболее прогрессивное устройство в мире. Так что перспективы развития данного метода очевидны.

Реплика проф., д.м.н. Терещенко Сергея Николаевича. Спасибо большое. Пожалуйста, еще кто хочет высказаться?

К.м.н. Грамович Владимир Владимирович. Прежде всего, поскольку я имел дело с обоими случаями, представленными здесь, и с Анной Магомедовной мы смотрели литературу по этому вопросу, и поскольку на образовательных курсах тоже мы читаем специальную лекцию по атриосептостомии нашим курсантам, мы представляем ситуацию по данному вопросу в мире. Должен сказать, что, в целом, если судить по мировой практике, то в развитых странах атриосептостомией активно никто не занимается. Почему? Потому что существуют ЛАГ-специфические препараты, которые назначаются вовремя. И если данная терапия эффективна, не возникает необходимость проведения подобного рода процедуры. Это первое. Во-вторых, в развитых странах мира развиты и программы по трансплантации легких. Если больной на грани декомпенсации, его ставят в лист ожидания на трансплантацию. Когда я задавал вопрос в крупных немецких медицинских центрах, которые занимаются трансплантацией легких, сколько за последние пять лет вы поставили таких устройств в межпредсердную перегородку, они сказали – ноль. Радикально отличается ситуация в странах третьего мира. В частности, это Латинская Америка, Мексика. И одним из показаний к проведению подобного рода вмешательств, должен вам сказать, является отсутствие доступа к ЛАГ-специфическим препаратам. Что еще можно сказать? Атриосептостомия – это не метод патогенетической терапии легочной гипертензии. Никак он не влияет на цифры давления в легочной артерии, потому что точка приложения не в сосудах малого круга. Просто это предохранительный клапан, как в котле, допустим. Когда слишком повышается давление в правых отделах сердца, перегрузка возникает, ничего с этим нельзя сделать, потому что межсептальные перегородки целые, возникает блок для тока крови на уровне мелких сосудов в легких. Кровь просто не попадает, она не проходит в левые отделы. Из-за этого снижается сердечный выброс. Ситуация тупиковая. Никакое лекарство здесь не может нам, к сожалению, помочь. И единственный выход – создать это межпредсердное сообщение, чтобы кровь из правого предсердия направлялась в левое и хотя бы немножко давала дополнительный объем левому желудочку, чтобы можно было как-то увеличить сердечный выброс. Но за все хорошее надо платить. Цена за это – гипоксемия. Очень узкая дорожка, по которой мы должны идти и ни в коем случае не уронить SpO2 меньше 85%. Одно из противопоказаний немного необычное, как вы видели, давление наполнения в левом желудочке – 18 мм. Ведь эта атриосептостомия, при наличии диастолической дисфункции левого желудочка, может привести, помимо гипоксемии, к отеку легких. Поэтому в ходе выполнения атриосептостомии нужен тщательный гемодинамический контроль. И в правых отделах сердца, и в левых камерах сердца должны стоять катетеры, контролирующие гемодинамические параметры, чтобы не повысить давление наполнения левого желудочка и не увеличить степень гипоксемии. Затем поэтапно увеличивать объем шунта и наблюдать, что происходит с больным на столе. Фактически это физиологическое исследование, которое выполняется параллельно установке устройства. Конечно, ситуация с диастолической дисфункцией левого желудочка несколько проще, поскольку не ассоциирована с артериальной гипоксемией. Как уже ранее было сказано Николаем Михайловичем, новые устройства, которые позволяют регулировать размер сообщения межпредсердного, являются перспективным развитием данного инвазивного вмешательства, поскольку ситуация определяется объемом право-левого сброса, то есть диаметром межпредсердного сообщения. Спасибо.

Проф.Терещенко Сергей Николаевич. Спасибо большое. Еще кто хочет высказаться? И в заключение тогда, Тамила Витальевна, пожалуйста, Вам слово.

Д.м.н. Мартынюк Тамила Витальевна. Уважаемые коллеги! Уважаемый Сергей Николаевич! Сегодняшней демонстрацией двух случаев мы хотели суммировать тот многолетний опыт, который к настоящему времени был нами накоплен. Через наш институт прошло порядка полутора десятков больных. Наблюдая такие отчетливо полярные результаты процедур, мы, наверное, достигли той критической точки, чтобы сегодня представить эту информацию на ваш суд. Я очень благодарна Анатолию Николаевичу за ремарку. А зачем второй пациентке была сделана предсердная септостомия? Но вопрос, как вы понимаете, носит сугубо риторический характер. Это в высшей степени острая проблема, поскольку сегодня в нашей в стране выполняются эти, подчеркиваю, высокотехнологичные процедуры, которые включают и использование стентов. Владимир Владимирович правильно отметил, что атриосептостомии - это удел стран третьего мира, важно подчеркнуть, как отличается зарубежная практика от того, что мы можем сегодня предложить пациентам в нашей стране. Россия и Китай, не секрет, это две державы, в которых количество предсердных септостомий наибольшее в мире. Европейские рекомендации 2015 года, на мой взгляд, явились финальным аккордом отчаяния. Рубрика, посвященная предсердной септостомии, закономерно предшествовала разделу трансплантации легких. В 2015 году она стала весьма-весьма минималистичной. Сегодня предсердная септостомия вовсе устранена из алгоритма лечения этой категории пациентов, констатируется, что число процедур насчитывает только десятки во всех странах мира ежегодно. Более того, мы абсолютно лишены прогностических данных. Сегодня, когда мы стоим на пороге принятия важного консенсуса и новых российских рекомендаций по диагностике и лечению легочной гипертензии, Институт клинической кардиологии должен сказать свое слово. И мы будем счастливы, если команда Анатолия Николаевича подключится к этой работе, и мы в стенах нашего учреждения выберем когорты пациентов, у которых эта процедура будет весьма успешной. И, конечно, нам нужно подчеркнуть приоритет ЛАГ-специфической терапии, потому что атриосептостомия выступает, как мост к трансплантации. А с последней, увы, не все однозначно. Многие коллеги могли заметить, что в повестке Конгресса по легочной гипертензии, который отшумел в декабре прошлого года, увы, трансплантологи не сказали свое слово. Начиная с 2012 года, мы привыкли слышать о том, как наращивается пул успешных операций. Наверное, это паллиативное эндоваскулярное вмешательство должно идти параллельно с формированием списков, ожидающих трансплантацию легких. Поэтому наш сегодняшний разбор – это наш призыв обратить внимание на патовую ситуацию в стране, чтобы мы могли внесли свой вклад в эту работу. А новые девайсы дают нам тот потенциал, который мы можем успешно применить. Спасибо.

Реплика проф., д.м.н. Терещенко Сергея Николаевича. Первый больной был позитивный же, правда? И Вы не сможете ответить на вопрос что было бы, если бы ему не выполнили предсердную септостомию? Какой бы результат был?

Реплика д.м.н. Мартынюк Тамилы Витальевны. Сергей Николаевич, ну мы же не могли провести разбор в духе пессимизма? Конечно, первый случай – это успех и наша гордость…

Вопрос проф., д.м.н. Терещенко Сергея Николаевича. Я хочу Вас спросить. Скажите, пожалуйста, а сколько в нашей стране проведено пересадок комплекса «сердце-легкие»?

Ответ д.м.н. Мартынюк Тамилы Витальевны. Семь успешных трансплантаций легких у больных идиопатической ЛГ, две из них - у наших пациентов…

Вопрос проф., д.м.н. Терещенко Сергея Николаевича. А какая потребность?

Ответ д.м.н. Мартынюк Тамилы Витальевны. Потребность есть, Сергей Николаевич. Сейчас, увы, сейчас в Институте трансплантологии мы отметили смену команды, выполняющей эти операции. Часть наших пациентов, которая была включена в список ожидающих трансплантации, по разным причинам исключается. Для нас это тревожный знак. У пациентов идиопатической легочной гипертензией опыт и в мире гораздо меньше, и с течением времени большого прироста мы не наблюдаем. Другое дело при легочной патологии, такой как интерстициальный легочный фиброз, тяжелая ХОБЛ. Эти пациенты весьма успешно оперируются. Вопрос проф., д.м.н. Терещенко Сергея Николаевича. Но, все равно, мы к каким странам относимся по количеству трансплантаций?

Реплика из зала: К африканским.

Реплика д.м.н. Мартынюк Тамилы Витальевны. Почти.

Реплика проф., д.м.н. Терещенко Сергея Николаевича. Спасибо большое! Прекрасное сообщение. На самом деле очень интересное. Это не новая процедура, она достаточно давно уже применяется. Но вопрос появления новых различных устройств, который мы обсуждали, является весьма актуальным. Это же все технологические аспекты, а они прогрессируют с каждым годом. И я думаю, что, нельзя однозначно сказать, что нам не нужно проводить никому атриосептостомию. И по поводу возможностей трансплантации. Много-много составляющих моментов, которые мы на сегодняшний день видим. Мы должны выполнять и иметь возможность наличия таких устройств у нас. Прекрасный клинический разбор. На самом деле очень редкие клинические ситуации, которые мы не так часто видим. Каждый в своем подразделении находится. Это очень важно поделиться своими пациентами, чтобы все услышали и увидели. Наверное, будущее все-таки на сегодняшний день находится на таком стыке. Ну, наверное, гибридное, да? Это нефармакологические методы и фармакологические методы лечения. Мы сегодня увидели, что у больных с легочной гипертензией ЛАГ-специфическая терапия дает потрясающие результаты. Необходимо помнить, что в первую очередь, конечно же, мы работаем не на высокие технологии, мы, в первую очередь, работаем на больного. А самая лучшая похвала, которую мы сегодня с вами услышали, - это слова нашего благодарного пациента. Всем большое спасибо! Поздравляем отдел. Тамила Витальевна, спасибо.