Отдел новых методов диагностики
Отдел клинической электрофизиологии и рентгенохирургических методов лечения нарушений ритма сердца
Врач ФД Балацина Анастасия Геннадьевна
И.О. заведующей ОФД, врач ФД Павлова Татьяна Сергеевна
Врач ФД, к.м.н. Плинер Татьяна Павловна
Руководитель отдела новых методов диагностики, д.б.н., профессор Рогоза Анатолий Николаевич
Руководитель лаборатории интервенционных методов диагностики и лечения нарушений ритма, проводимости сердца и синкопальных состояний, д.м.н. Певзнер Александр Викторович
Синдром Бругада – "аритмический синдром", характеризующийся синкопальными состояниями в связи с развитием пароксизмов желудочковой тахикардии и повышенным риском внезапной сердечной смерти у пациентов без признаков органических изменений в сердце. Заболевание является врожденной ионной каналопатией с аутосомно-доминантным типом наследования и развивается в результате мутации генов, кодирующих натриевые, калиевые и кальциевые ионные каналы сердца. Впервые изменения были выявлены в гене SCN5A, кодирующем синтез α-субъединицы потенциал-зависимого натриевого канала, осуществляющего быстрый деполяризующий натриевый ток. Изменения в структуре натриевого канала приводят к его преждевременной инактивации в эпикарде, в то время как в эндокарде процессы деполяризации протекают нормально. Таким образом, эндокард, еще находящийся в стадии деполяризации, может становиться источником повторного возбуждения эпикарда, находящегося в стадии реполяризации, что обуславливает электрическую гетерогенность миокарда желудочков и предрасполагает к развитию жизнеугрожающих аритмий .
Заподозрить патологию можно при регистрации стандартной ЭКГ, которая выявляет подъем сегмента ST-T в одном или нескольких правых прекордиальных отведениях (V1-V3) по типу "свода" (I тип) или "спинки седла" (II тип). Изменения на ЭКГ чаще всего носят транзиторный характер, проявляясь при усилении тонуса блуждающего нерва (во время сна и в покое во время бодрствования), вследствие чего для уточнения диагноза нередко требуется проведение 12-канального холтеровского мониторирования ЭКГ. Провоцировать их могут лихорадка, прием алкоголя и переедание. Диагностически значимым является I тип изменений на ЭКГ. При выявлении II типа используются фармакологические пробы с препаратами, блокирующими натриевые каналы (аймалин, прокаинамид), которые позволяют трансформировать второй тип электрокардиографических изменений в первый. Однако чувствительность таких проб составляет 50-75%. Кроме того, лекарственные препараты могут быть недоступны или противопоказаны. Разумной альтернативой фармакологическому тесту является проба с обильным приемом пищи, в особенности углеводной.
Приводим пример из личной практики. Женщина 48 лет, у которой впервые 4 года назад был зарегистрирован пароксизм фибрилляции предсердий. Первоначально назначен соталол, который больная принимала 3 года, но в связи с плохой переносимостью была переведена на пропафенон. На фоне назначения пропафенона наблюдался эпизод синкопе, что явилось поводом для госпитализации в ФГБУ НМИЦ Кардиологии. На ЭКГ покоя синусовый ритм с ЧСС 78 уд/мин, PQ=192мс, QRS=116мс, QTс=438мс. Обращала на себя внимание элевация сегмента ST-T до 1 мм по типу "спинки седла" в отведениях V1-V2 (рис.1). По данным ЭхоКГ структурной патологии не выявлено. При проведении 12-канального холтеровского мониторирования ЭКГ в условиях отмены пропафенона регистрировался синусовый ритм со средней ЧСС 74уд/мин (минимально 52 уд/мин и максимально 128 уд/мин). Желудочковые и наджелудочковые нарушения ритма сердца не выявлены. С учетом предположений о наличии у больной синдрома Бругада, во время мониторирования ЭКГ был рекомендован плотный обед и ужин с указанием времени приема пищи в дневнике.
На рис. 2 отражена динамика ЭКГ в правых грудных отведениях до и после приема пищи.
Рис. 1 ЭКГ в 12 отведениях, элевация сегмента ST-T в отведениях V1-V2 по типу "спинки седла".
Рис.2. Динамика ЭКГ в отведениях V1-V2 до и после приема пищи.
До обильного приема пищи отмечаются изменения на ЭКГ в виде небольшой элевации сегмента ST-T по типу «спинки седла», спустя 30 минут после обеда и ужина наблюдается трансформация сегмента ST-T в диагностически значимый I тип изменений по типу «свода». Указанная электрокардиографическая картина сохранялась в течение часа (cм. "тренды"). Отмечается снижение частоты сердечных сокращений, что также сопряжено с приемом пищи. Предположительным механизмом изменений на ЭКГ у больных с синдромом Бругада, который ассоциируется с обильным приемом пищи, является ваготония.
Больной проведено обследование (тилт-тест, велоэргометрическая проба по специальному протоколу, ЭЭГ, МРТ головного мозга, консультация невролога) для поиска причины синкопального состояния, по результатам которого данных за неврологической и вазовагальный генез приступа потери сознания не получено. От внутрисердечного электрофизиологического исследования пациентка отказалась. На основании клинических и электрокардиографических данных поставлен диагноз "синдром Бругада", который в дальнейшем подтвержден результатами генетического исследования. С учетом факторов повышенного риска жизнеугрожающих аритмий больной был имплантирован двухкамерный кардиовертер-дефибриллятор.
Список литературы.
1 P. Brugada, R. Brugada, Ch. Antzelevitch, K. Nademanee, J. Towbin, J. Brugada “The Brugada Syndrome” in Cardiac Repolarization edited by I. Gussak, Ch. Antzelevitch, 2003, p. 427-447;
2 Ch. Antzelevitch et al. “J-wave syndromes experts consensus conference report: Emerging concepts and gaps in knowledge” Europace 2017, 19, 665-694
3 Ikeda T., Abe A., Yusa S. et al. The full stomach test as a novel diagnostic technique for identifying patients at risk for Brugada Syndrome. J Cardiovasc Electrophysiol 2006; 17:602–607.
