fbpx

Клиническая классификация ЛГ

Клиническая классификация ЛГ необходима для стандартизации диагностических подходов и лечебных мероприятий, проведения контролируемых исследований в однородных группах пациентов (таблица 1).

Таблица 1. Клиническая классификация легочной гипертензии (Российские рекомендации по диагностике и лечению ЛГ, 2007г.)

  1. Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ):
    • 1.1. Идиопатическая ЛГ (ИЛГ)
    • 1.2. Семейная ЛАГ
    • 1.3. Ассоциированная с:
      • 1.3.1. коллагеновыми сосудистыми заболеваниями
      • 1.3.2. врожденными пороками сердца (системно-легочные шунты)
      • 1.3.3. портальной гипертензией
      • 1.3.4. ВИЧ-инфекцией
      • 1.3.5. лекарственными и токсическими воздействиями
      • 1.3.6. другими (поражения щитовидной железы, болезнь Гошера, болезнь накопления гликогена, наследственная геморрагическая телеангиэктазия, гемоглобинопатии, миелопролиферативные болезни, спленэктомия)
    • 1.4. Ассоциированная со значительным поражением вен или капилляров:
      • 1.4.1. Легочная вено-окклюзионная болезнь
      • 1.4.2. Легочный капиллярный гемангиоматоз
    • 1.5. Персистирующая ЛАГ новорожденных
  2. Легочная гипертензия, ассоциированная с поражениями левых отделов сердца:
    • 2.1. поражение левого желудочка
    • 2.2. поражения клапанов левого желудочка
  3. ЛГ, ассоциированная с патологией дыхательной системы и /или гипоксемией
    • 3.1.хроническая обструктивная болезнь легких
    • 3.2. интерстициальные заболевания легких
    • 3.3. нарушения дыхания во время сна
    • 3.4. альвеолярная гиповентиляция
    • 3.5.высокогорная ЛГ
    • 3.6.нарушения развития легких
  4. ЛГ вследствие хронических тромботических или эмболических заболеваний:
    • 4.1.тромбоэмболическая обструкция проксимальных ЛА
    • 4.2. тромбоэмболическая обструкция дистального русла ЛА
    • 4.3. нетромботические легочные эмболии (опухоли, паразитарные заболевания, инородные тела)
  5. Смешанные формы
    • саркоидоз, гистиоцитоз Х, лимфангиоматоз, компрессия легочных сосудов (аденопатия, опухоли, фиброзирующий медиастинит)



Отдел системных гипертензий
Зав. отд. Мартынюк Тамила Витальевна +7(495) 414-64-50